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帕金森氏综合症

  帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。

  帕金森氏病主要症状有手足颤抖、僵硬、动作缓慢、站立不稳等主要症状。同时合并有脸部表情木然、多口水、上身向前倾、走路时上肢协同摆动减少消失、小碎步的步行等,这些都是我们所熟知的现象。

  这些帕金森症的病人,主要可区别为两群。 其中较主要的一群,其退化主要在中脑黑质细胞,这些病人约占帕金森症状病人群之百分之六十至七十。 治疗药物反应在前十年效果良好;另外一群病人,因退化范围较广泛,治疗效果比较不理想,临床上需作不同之规划。

  黑质细胞退化这些帕金森病人又可分为三群。 在四十岁以后发病的族群最多,以年龄来说,在五十五至六十五岁发病最多。 治疗原则以左多巴(L-Dopa)为主,另辅以促动剂(Agonist)及多巴胺代谢抑制剂。 如有明显颤抖也可并用抗乙醯胆碱。 在二十岁至四十岁间发病者称为「年轻发病型」,一般病程进行较慢,为考虑左多巴长期使用会逐渐失效之可能,一般先使用促动剂及代谢抑制剂为主。左多巴仍可在若干时间後再逐渐加入使用,如此可以延长治疗有效年限。另外更少的一群再二十岁以下就发病称为「幼年型」,通常遗传因素较大,治疗仍然以促动剂与代谢抑制剂为主。

  在多系统萎缩的病人,也就是退化不仅限於黑质细胞的帕金森症状病人,因为病程进展与「原发性」不同,因此药物疗效较差,因此应利用各种诊断、检验,小心确定疾病性质,细心调整药量。 并针对各个不同疾病特性作规划。 例如合并小脑徵兆者,或是眼睛下视受限者,或是自律时经受影响而引起端立性低血压者。 其需要合并使用的药物不同,运动计划既不一样,日常需要防患病人可能遭遇的不便也不同。 这些都需要与治疗小组作详细的咨商与计划。

  在帕金森病人的治疗药物新进展方面,有阿波麻菲的笔型皮下注射针剂,这可使用在规律型「停电」现象的病人;在可预知即将停电之数分钟前施以皮下注射,约可维持一小时左右之药效以渡过危机。 在促动剂的新发展上,已有非麦角碱衍生物之产品「Requip」,它所造成之异动症较以往的促动剂更少,使用後预估应可再延长病人药物治疗有效之年限。新一型的「COMT」代谢抑制剂,不同于以往的「MAOB」路径,可以让病人的反应锦上添花。 再新药的进展上这几年可称得上极为热闹。

  美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者 www.pohs.net。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。有患者这样向他读幼儿园的女儿解析帕金森病:“帕金森病就是让你不能动的病。”一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1‰,70岁发病率达3‰~5‰,我国目前大概有170多万人患有这种疾病。目前资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。

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